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CONNEXI 2015-05 Nephrologie Dialyse Transplantation

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Retrospektive vom Nephrologischen Seminar in Heidelberg, Erfurter Dialysefachtage, Expertenmeeting Dialyse in Erfurt, ERA EDTA in London 2015

Interdisziplinäre

Interdisziplinäre Zusammenarbeit notwendig Nephrologie trifft Ophthalmologie Marcus Blum, Erfurt „Die durchsichtige gefäßlose Hornhaut erwies sich bei diesen Untersuchungen besonders deshalb als ein so günstiges Versuchsfeld, weil sie gestattet, die Vorgänge welche von den Gefäßen ausgehen, von denen, welcher einer Tätigkeit im Gewebe zuzuschreiben sind, scharf auseinanderzuhalten.“ Vor über 100 Jahren, am 29. Juli 1910, formulierte Theodor Leber diesen Satz in seiner Abschiedsvorlesung an der Universität Heidelberg nach jahrzehntelanger Forschung über Entzündungsvorgänge am menschlichen Auge. In der Tat ist der Limbus des Auges, also die Grenze zwischen vaskularisiertem Gewebe der Sklera und Bindehaut und dem avaskulären Gewebe der Hornhaut, ohne Einsatz von Technik einer direkten Beobachtung mit optischer Vergrößerung gut zugänglich. Manifestation einer Gruppe von nichtinfektiösen Erkrankungen, die mit Einschmelzung von Hornhautgewebe einhergeht. Pathogenetisch führen immunologische Mechanismen zu einer okklusiven Vaskulitis in der Limbusregion mit Freisetzung kollagenolytischer Enzyme. Über Aktivierung des Bei Systemerkrankungen können lokal am Auge wirksame Maßnahmen nur unterstützend wirken. Durch die bereits von Theodor Leber erkannte morphologische Besonderheit ist die periphere Hornhaut die Prädilektionsstelle für die Komplementsystems folgt die Einwanderung von inflammatorischen Zellen in die periphere Hornhaut. Ein klinisches Beispiel zeigt Abbildung 1. 13. Expertenmeeting Dialyse in Erfurt Conferences Abbildung 1: Die periphere Hornhaut ist aufgrund ihrer morphologischen und immunologischen Eigenschaften eine Prädilektionsstelle für die Manifestation einer PUK (peripheral ulcerative keratitis). Pathogenetisch führen immunologische Mechanismen zu einer okklusiven Vaskulitis in der Limbusregion mit Freisetzung kollagenolytischer Enzyme. Über Aktivierung des Komplementsystems folgt die Einwanderung von inflammatorischen Zellen in die Hornhaut. 24

Interdisziplinäre Zusammenarbeit notwendig Im angelsächsischen Sprachgebrauch wird von peripheral ulcerative keratitis (PUK) oder marginal corneal ulceration gesprochen. Zu den häufig zugrundeliegenden Autoimmunerkrankungen gehören: •• rheumatoide Arthritis, •• ANCA-positive Vaskulitis (Wegener-Granulomatose, Churg-Strauss-Syndrom, mikroskopische Polyangiitis), •• Polyarteriitis nodosa, •• Sjögren-Syndrom, •• entzündliche Darmerkrankungen (Colitis ulcerosa, Morbus Crohn), •• Kollagenosen (systemischer Lupus erythematosus, rezidivierende Polychondritis, progressive systemische Fibrose). Prof. Dr. med. Marcus Blum marcus.blum@helios-kliniken.de Klinik und Therapie Klinisch imponieren entzündliche Veränderungen in der Hornhautperipherie, die selten mehr als 1–2 mm in die zentrale Hornhaut reichen, sich jedoch häufig rasch in die Tiefe ausbreiten. Der Gewebedefekt kann initial bei intaktem Epithel auftreten, wodurch auch die Beschwerden der Patienten zunächst mild sind und die Diagnose erst spät gestellt wird. Es können dann jedoch auch sehr schmerzhafte Verläufe eintreten [1]. Die Therapie muss zwingend die zugrundeliegende Allgemeinerkrankung berücksichtigen. Aufgrund der Variabilität und dem unter Umständen langen Intervall zwischen Manifestation und Diagnose gibt es keinen standardisierten Algorithmus. Augenärztlich erfolgt eine intensive topische Therapie. Lokal am Auge wirksame Maßnahmen können bei Systemerkrankungen nur unterstützen, meist ist eine rasche und relativ aggressive Immunsuppression in interdisziplinärer Zusammenarbeit notwendig [2]. Unbehandelt weisen Patienten mit PUK eine signifikant gesteigerte Mortalität auf [3]. Referenzen 1. Pleyer U. Periphere Hornhautulzeration. In: Uwe Pleyer (Hrsg.): Entzündliche Augenerkrankungen. Springer-Verlag, Berlin Heidelberg 2014: 157–62. 2. Clewes AR, Dawson JK, Kaye S, Bucknall RC. Peripheral ulcerative keratitis in rheumatoid arthritis: successful use of intravenous cyclophosphamide and comparison of clinical and serological characteristics. Ann Rheum Dis 2005; 64: 961–2. 3. Foster CS, Forstot SL, Wilson LA. Mortality rate in rheumatoid arthritis patients developing necrotizing scleritis or peripheral ulcerative keratitis. Effects of systemic immunosuppression. Ophthalmology 1984; 91: 1253–63. Conferences 25

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