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CONNEXI 2015-05 Nephrologie Dialyse Transplantation

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Retrospektive vom Nephrologischen Seminar in Heidelberg, Erfurter Dialysefachtage, Expertenmeeting Dialyse in Erfurt, ERA EDTA in London 2015

Neue therapeutische

Neue therapeutische Perspektiven Nieren - ersatztherapie (NET) Abbildung 2: Stadieneinteilung der ADPKD. Im Laufe der Jahre nehmen die Zysten an Zahl und Größe zu. Im Alter von etwa 55–60 Jahren ist bei der Hälfte der Patienten eine Nierenersatztherapie indiziert [Adaptiert nach Grantham JJ et al. Nat Rev Nephrol 2011;7(10):556-566]. Education wird zur Ausgangszelle einer sich neu formierenden Zyste. Die ADPKD entwickelt sich langsam progredient (Abbildung 2). Im Frühstadium der Erkrankung kompensiert das gesunde Nierengewebe die durch die Zysten verursachten Schäden und so haben die Patienten zum Zeitpunkt der Diagnose in der Mehrzahl noch eine normale Nierenfunktion. Klinisch manifestiert sich die Erkrankung in der Regel zwischen dem 30. und 50. Lebensjahr. Zu den frühen Symptomen, die auf eine ADPKD hinweisen können, gehören Abdominal- und Flankenschmerzen, Hämaturie und rezidivierende Harnwegsinfekte (Tabelle 1). Als wichtiger Prognosefaktor bei der ADPKD gilt die arterielle Hypertonie, sie tritt häufig (50–75 %) und in der Regel sehr früh auf, in 30–60 % der Fälle bereits bei noch vollständig erhaltener Nierenfunktion [3, 4]. Die Nierenfunktion hingegen unterliegt in den ersten Jahren der Erkrankung noch keiner Einschränkung durch die Zystenbildung. Erst etwa ab einem Gesamt- Nierenvolumen von 1000 ml, wenn die Zysten die gesunden Nephrone durch Wachstum, Entzündung und Fibrose zunehmend verdrängt oder zerstört haben, ist mit einer Einschränkung der glomerulären Filtrationsrate (GFR) zu rechnen, wie Professor Henrik Birn, Aarhus University Hospital, Dänemark, ausführte. 48

Neue therapeutische Perspektiven Tabelle 1: Erstmanifestationen und frühe Komplikationen der ADPKD (mod. nach [8]). Frühe Symptome: •• Mikro- oder Makrohämaturie (50 %) •• moderate Proteinurie (

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