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CONNEXI 2015-01 Schmerz und Palliativmedizin

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Retrospektive vom Deutschen Schmerzkongress 2014

Seltene Diagnosen

Seltene Diagnosen Trigeminoautonome Kopfschmerzen im Kindes- und Jugendalter Charly Gaul, Königstein im Taunus Eine Übersichtsarbeit über epidemiologische Studien über das Vorkommen von Migräne und Kopfschmerzen im Kindes- und Jugendalter gibt die Gesamtprävalenz mit 54,4 % und die Häufigkeit der Migräne mit 9,1 % an [1]. Neben der Migräne und dem noch häufigeren Kopfschmerz vom Spannungstyp geraten seltene Kopfschmerzerkrankungen leicht in den Hintergrund. Hypophysäre Raumforderungen können einen Clusterkopfschmerz imitieren. Der Clusterkopfschmerz tritt etwa mit einer Häufigkeit von 0,1 % in der erwachsenen Bevölkerung auf, im Kindes- und Jugendalter möglicherweise sogar nur mit einer Häufigkeit von 0,03 %. Fragt man Clusterkopfschmerzpatienten nach der Zufriedenheit mit der Behandlung, wird als Hauptgrund der Unzufriedenheit meist die verspätete Diagnosestellung angegeben. Es ist also wichtig, diese Gruppe seltener und sehr seltener Erkrankungen überhaupt zu erkennen. Da die Diagnose nicht gestellt wird und die Zahl der betroffenen Kinder selbst in den Zentren sehr gering ist, ist die Versorgungssituation für Kinder mit trigeminoautnomen Kopfschmerzerkrankungen noch schwieriger als für Erwachsene. Gemeinsames Kennzeichen aller trigeminoautonomer Kopfschmerzerkrankungen sind streng halbseitig auftretende Kopfschmerzen mit obligaten Zeichen der Aktivierung des autonomen Nervensystems. Typische autonome Begleitsymptome, die die Klassifikationskriterien der Internationalen Kopfschmerzgesellschaft fordern [2] sind: •• die konjunktivale Rötung und/oder das Tränen des Auges, •• eine laufende oder verstopfte Nase, •• ein Lidödem, •• Schwitzen im Bereich der Stirn oder des Gesichtes, •• anfallsartiges Erröten im Bereich der Stirn oder des Gesichtes, •• Völlegefühl im Ohr, •• eine Miosis und/oder Ptosis. Conferences Priv.-Doz. Dr. med. Charly Gaul c.gaul@migraene-klinik.de Die konjunktivale Injektion und die Lakrimation des Auges der betroffenen Kopfhälfte treten am häufigsten auf. Die Gruppe der Erkrankungen umfasst als häufigste Form den Clusterkopfschmerz, gefolgt von der paroxysmalen Hemikranie, sowie die extrem seltenen Diagnosen SUNCT-Syndrom (shortlasting unilateral neuralgiform headache with conjunctival injection and tearing) und SUNA-Syndrom (short-lasting unilateral neuralgiform headache attacks with cranial autonomic symptoms). Bei diesen Erkrankungen wird jeweils eine episodische von einer chronischen Verlaufsform unterschieden. 16

Trigeminoautonome Kopfschmerzen im Kindes- und Jugendalter Tabelle 1: Trigeminoautonome Kopfschmerzerkrankungen. Paroxysmale Hemikranie Clusterkopfschmerz SUNCT/SUNA- Syndrom Hemicrania continua Dauer der Attacken 15–180 Min. 2–30 Min. 5–240 Sek. kontinuierlicher Schmerz, der in zusätzlichen Attacken exazerbiert Attackenfrequenz 1–8/Tag 5–15/Tag 3–200/Tag Autonome Begleitsymptome ++ ++ + + Besonderheiten Sauerstoff meist wirksam Ansprechen auf Indometacin gefordert Lamotrigin wirksam Ansprechen auf Indometacin gefordert Seit der Überarbeitung der Klassifikation im Jahr 2013 wird die Hemicrania continua wegen ihrer halbseitigen (Dauer)kopfschmerzen und aufgelagerten stärkeren Schmerzattacken mit autonomen Begleitsymptomen ebenfalls zu den trigeminoautonomen Kopfschmerzen gerechnet. Diagnose der trigeminoautonomen Kopfschmerzerkrankungen Wenn in der Anamnese die typischen genannten autonomen Begleitsymptome bei einem Kind mit einseitigen Kopfschmerzen angegeben werden, kann die Diagnose gestellt werden. Die Fremdanamnese der Eltern, ein Kopfschmerztagebuch oder auch kurze Videos des Kindes, auf dem Verhalten und Begleitsymptome erkennbar sind, können dabei sehr hilfreich sein. Der klinisch-neurologische Befund sollte sorgfältig erhoben und unauffällig sein. Da zum Beispiel hypophysäre Raumforderungen einen Clusterkopfschmerz imitieren können, muss immer zerebrale Bildgebung mittels Magnetresonanztomographie (MRT) zum Ausschluss symptomatischer Kopfschmerzen erfolgen. Clusterkopfschmerz im Kindes und Jugendalter Beim Clusterkopfschmerz kommt es zum Teil mehrfach täglich zu halbseitigen Kopfschmerzattacken von 30- bis 180-minütiger Dauer mit autonomer Aktivierung. Clusterepisoden treten in der Jugend seltener auf und dauern weniger lang als im Erwachsenenalter [3]. Ansonsten gleicht die Symptomatik der des Erwachsenenalters, wie in einer Fallserie mit sechs Jungen und fünf Mädchen mit einem mittleren Alter bei Erkrankungsbeginn von zehn Jahren gezeigt werden konnte. Bei allen Patienten bestand ein episodischer Verlauf des Clusterkopfschmerzes. Alle sprachen auf die auch im Erwachsenenalter empfohlene Therapie mit Kortison an [4]. Auch eine Behandlung mit Triptanen, Sauerstoff und Verapamil ist im Kindes- und Jugendalter wirksam und möglich, die Dosierungen müssen an Alter und Körpergewicht angepasst werden [2], dies deckt sich mit den eigenen klinischen Erfahrungen. Conferences 17

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