Immunapherese ihrer Wirkung auf die Schubsymptomatik geplant. Dafür werden noch Patienten gesucht. Information, Zentrumsfindung, Erfahrungsaustausch Education liegenden Arbeiten beim Devic-Syndrom, auch bei klinisch isoliertem Syndrom (CIS), bei MS-Schüben in der Schwangerschaft und bei Kindern [4,5]. Insbesondere bei der schubförmigen MS komme es prognostisch darauf an, die frühe Schubtherapie so effizient wie möglich zu gestalten, betonte Tumani. Leider sprechen nicht alle Patienten auf eine Kortisontherapie an − so auch die Erfahrungen in seiner Klinik. Nach steroidrefraktärem Schub habe man sich dann bei diesen MS-Patienten (26 von insgesamt 79 mit IA behandelten Patienten mit verschiedenen neurologischen Indikationen) zur Anwendung der IA in der inzwischen eingerichteten Apherese-Abteilung der Neurologischen Klinik entschlossen (http:// www.rku.de/index.php/behandlungsverfahren2). Durch eine patienten-individuelle Immunapherese mit regenerierbaren, für IgG-Antikörper selektiven Adsorbern konnte eine rasche deutliche Besserung der Symptome bei akzeptablem Nebenwirkungsprofil erreicht werden, berichtete Tumani. Um diese guten Erfahrungen mit noch besserer Evidenz zu untermauern sei eine weitere Studie unter standardisierten Bedingungen zum Vergleich von Plasmapherese und Immunadsorption bei MS und klinisch isoliertem Syndrom (IAPEMS) hinsichtlich Mit dem konzentrierten Wissen über die Häufigkeit, zu Risikofaktoren, klinischen Symptomen, prognostischen Faktoren und wirkungsvollen Therapien verschiedener Formen der autoimmunen Enzephalitis und anderer autoimmuner Hirnentzündungen möchte GENERATE durch Aufklärung, Forschung und Therapie die bestmögliche Versorgung von Patienten mit dieser bislang selten richtig und rechtzeitig diagnostizierten Erkrankung gewährleisten. Durch eine Bündelung der Erfahrungen aller Beteiligten soll erreicht werden, dass Betroffene rasch die notwendigen Therapien erhalten und Kontakte mit spezialisierten Zentren knüpfen können. Interessierte Kollegen sind aufgerufen, ihre Erfahrungen mit eigenen Patienten in das Netzwerk einzubringen. Wenn Sie an einer Teilnahme Ihres Zentrums in der Studiengruppe interessiert sind, nehmen Sie bitte per E-Mail info@generate-net.de Kontakt auf. Bericht: Elke Klug, Redaktion Referenzen: 1. www.generate-net.de 2. Dogan O, Golombeck K et al. Neurology - NN 2016. 3. Heigl F et al. Atheroscler Suppl. 2013 Jan; 14(1): 167−173. 4. Koziolek M et al. Blood Purif 2013; 36(2): 92−97. 5. Hoffmann F et al. Nervenarzt 2015 Feb; 86(2): 179−186. Quelle: Industriesymposium „Update: Therapie schwerer Autoimmunerkrankungen in der Neurologie“ im Rahmen der Arbeitstagung Neurointensivmedizin 2016 (ANIM) am 29.01.2016 in Berlin. Mit freundlicher Unterstützung von Fresenius Medical Care GmbH 70
Multisystemische Erkrankung Morbus Fabry Den „Point of no Return“ nicht verpassen Irgendwann ist er erreicht, dieser „Point of no Return“ bei der Stoffwechselerkrankung Morbus Fabry, warnte Prof. Dr. Arndt Rolfs im Rahmen eines Satellitensymposiums beim diesjährigen 88. DGN-Kongress in Düsseldorf. Dann sind bei den betroffenen Patienten meist schon multiple Funktionsschädigungen an Organen und Geweben eingetreten. Um das zu verhindern gelte es, dieser erblich bedingten lysosomalen Speicherkrankheit differenzialdiagnostisch mehr Aufmerksamkeit zu schenken. Das heißt vor allem typische Symptome frühzeitig erkennen, großzügig screenen und dem Patienten rechtzeitig eine kausale Enzymersatztherapie, z. B. mit Agalsidase alfa (Replagal®), zugute kommen zu lassen. Morbus Fabry ist gekennzeichnet durch einen Mangel an -Galaktosidase A. Dieser führt dazu, dass Globotriaosylceramid, ein Sphingolipid, in den Zellen akkumuliert. Es können alle Organe, sowohl einzeln als auch zusammen, mit unterschiedlichen Schweregraden betroffen sein − z. B. das Herz (hypertrophe Kardiomyopathie, prominenter Papillarmuskel, Arrthythmien), die Nieren (Mikro albumin urie, Proteinurie, Niereninsuffizienz), das Gehirn (TIA, Schlaganfälle, Depression), das periphere Nervensystem (Neuropathische Schmerzen/Small Fiber Neuropathie, gestörtes Wärme- und/oder Kälteempfinden, Akroparästhesien), des Weiteren die Augen (Cornea verticillata, Tortuositas vasorum), die Ohren (Tinnitus, Vertigo, Hörstörungen), der Verdauungstrakt (Diarrhoe, Übelkeit, Völlegefühl, Obstipation) und auch die Haut (Angiokeratome, Hypo- und Anhidrose, Lymphödeme) (Abbildung 1). Aufgrund dieses heterogenen Spektrums an Symptomen „hat sicherlich jeder Neurologe irgendwann Globotriaosylceramid (Gb-3) -Galactosidase A Lactosylceramid + Galactose Gehirn Augen Haut Niere Herz Peripheres Nervensystem ZEIT Zellulärer Gb-3-Speicher Abbildung 1: Morbus Fabry − eine Multisystemerkrankung (Bildrechte u.a. [5]). Education 71
